תסמונת מקטע QT ארוך

תסמונת מקטע ה QT הארוך LONG QT SYNDROME) LQTS)

הגדרה:

מקטע ה QT הינו המרחק בתרשים האקג שבין תחילת גל ה Q ועד סיום גל ה T כאשר הוא ארוך מהרגיל (לפי גיל ומין) הדבר עלול לגרום להפרעת קצב לב מסכנות חיים.

הסינדרום של מקטע הQT הארוך הינו מחלה גנטית מולדת ,אולם ישנם גם מצבים של הארכת המקטע כתגובה למצבים שונים בגוף או לתרופות מסוימות

תסמינים: 

רב הספורטאים ,הילדים והמבוגרים בעלי LQTS אינם מודעים לכך כלל והדבר מגיע לתודעה רק בעקבות אירוע מסכן חיים או מוות פתאומי , יחד עם זאת ישנם תסמינים המקדימים את האירוע ואם מובאים לתשומת לב רפואית יכולים לעזור בשינוי מהלך החיים ובעיקר למנוע את המוות הפתאומי.

התעלפות – בין אם תחושת התעלפות ללא אובדן הכרה ובין אם התעלפות הכוללת אובדן הכרה. זה התסמין השכיח ביותר המנבא אירוע מסכן חיים בתסמונת זו הוא נגרם כיון שהפרעת הקצב מובילה למחסור בחמצן המגיע למח ומשם לתחושת העילפון. יש חשיבות רכה לאירוע שקדם לתחושה זו, בין
אם מדובר בפעילות ספורטיבית, קפיצה למים , בהלה מדבר מה ,או שינה.

דפיקות לב
– או בשמן המקצועי פלפיטציות . זהו אחד התסמינים הנפוצים המקדים אירוע מסכן חיים נגרם בשל הפרעה בקצב הלב ופעילות מהירה של חדרי הלב.

מות פתאומי
– או מקרה של כמעט מוות פתאומי (DEATH SUDDEN ABBORTED ) זהו האירוע המכונן שבגינו מתיחסים לסינדרום בכובד ראש
אירוע משפחתי של מוות פתאומי- במקרה של אירוע משפחתי של מוות פתאומי בקרוב מדרגה ראשונה או שניה יש חשיבות רבה לבדוק התכנות של הסינדרום.

תסמונת QT ארוך גנטית:

עד כה נמצאו יותר מ 13 גנים אשר מוטציות בכל אחד מהם בהם עלולות להוביל ל LQTS אולם ברב גדול של המקרים הממצאים מצביעים על אחת מ- 3 מוטציות שכיחות יותר הנקראות LQTS1 LQTS LQTS2 מצבים אילו הינם מצבים מולדים אולם לא בכל אקג ניתן לזהות אותם ולכן לפעמים
אין הם באים לידי איבחון רפואי.

מצבים של QT מוארך נרכש:

תרופות רבות כמו גם משקאות שונים ובעיקר הפרעות במאזן המלחים בגוף יכולות לגרום להארכת מקטע QT אצל אנשים שאינם סובלים מ LQTS מולד. בין היתר שינויים במאזן האשלגן ותרופות שכיחות כמו אנטיביוטיקה או תוספי מזון נפוצים.

למי כדאי להבדק:
1 .כל ספורטאי לפני תחילת פעילות גופנית בין אם תחרותית או בשעות הפנאי
2 .ילדים או מבוגרים המתלוננים על אירוע של דפיקות לב ) פלפיטציות( , התעלפות או כמעט התעלפות בין אם בזמן מאמץ או רגיעה ובעיקר לאחר אירוע מפחיד/מכאיב, כאבים בחזה ,פרכוסים
3 .מי שחווה או בן משפחתו אירוע של טביעה או כמעט טביעה
4 .ילדים או בני משפחה מדרגה ראשונה ושניה של אדם שאובחן כבעל תסמונת הQT הארוך או שנפטר כתוצאה ממות פתאומי או לא מוסבר.
5 .אנשים המטופלים בתרופות שעלולות להאריך את מקטע ה QT.
6 .אנשים הסובלים שינויים ברמת המלחים בדם

 

למה חשוב האיבחון:
אנשים עם תסמונת ה QT הארוך עשויים שלא לסבול מתסמינים מוקדמים כלל והאירוע הראשון יהיה אירוע של מוות פתאומי
תסמונת ה QT הארוך גורמת להפרעת קצב אופיינית מסוג TACHYCARDIA VENTRICULAR (טכיקרידה חדרית) מובילה להפרעת קצב מסכנת חיים בשם pointes de Torsades הפרעת קצב זו גורמת לקצב לב מהיר ביותר הפוגע בתפוקת הלב, ובשל כך פחות דם מגיע למוח דבר העלול לגרום
לאיבוד הכרה. אם הפרעת הקצב מסתיימת תוך זמן קצר – פחות מדקה וקצב הלב התקין חוזר – הלב חוזר לפעול כרגיל והאדם מתעורר להכרה תקינה, אולם אם הפרעת הקצב נמשכת מספר דקות היא עלולה למצב בלתי הפיך מבחינת תפקוד הלב ולמוות.

אולם אירוע זה יכול להימנע אצל כ- %80 מהאנשים המטופלים במחלה !

 

טיפול:

  1. מניעת שינויים במאזן המלחים בגוף
  2. אי נטילת תרופות או חומרים העלולים להאריך את מקטע ה QT ( ניתן לראות את כל התרופות האלה באתר http://www.crediblemeds.org)
  3. טיפול בתרופות מסוג חוסמי בטא כמו פרופאנולול או נדלול (שכרגע לא קיימת בארץ) ואחרות (כתלוי בסוג הגנטי של הפגם) יש לשים לב שישנו שוני גדול מאד בין יכולות תרופות חוסמי הבטא השונות ולכן חשוב להתאים את התרופה המדוייקת
  4. השתלת דפיברילטור תוך לבבי או חוץ לבבי (ICD)
  5. LCSD -סימפטקטומי חלקית של איזור חוליות T4-T1

איך נאבחן:

בבדיקת תרשים א.ק.ג שגרתי ניתן ברב המקרים לאבחן אולם יש לשים לב שלא בכל אקג יופיעו הממצאים ולכן חשוב לחזור על הבדיקה מספר פעמים . יש מצבים קשים יותר לאבחנה בהם תרשים הא.ק.ג מראה QT תקין או גבולי, ואז צריך להיעזר בבדיקות נוספות כמו מבחן מאמץ הולטר וכדומה.

 

מבחן מאמץ: מבחן מאמץ נערך תוך רישום א.ק.ג במהלך הבדיקה. והוא חשוב גם מבחינת האבחון הראשוני וגם מבחינת בדיקת המסוכנות לפי סוג הפגם הספציפי.

הולטר אקג: מכשיר נישא המתעד את קצב הלב במשך 24 שעות ברציפות. מאפשר לאבחן הפרעות קצב ולמדוד את מקטע ה QT .בדפקים שונים לאורך היממה וכמובן מאפשר לזהות הפרעות קצב.

לופ רקורדר: מכשיר נישא שניתן למספר חודשים ו בו אפשרות להקליט את קצב לב בזמן שחשים תסמינים. המכשיר מסוגל להקליט גם מספר דקות לפני תחושת התסמינים.

לופ רקורדר שמורכב תת עורית )מכשיר בגודל USB פשוט( המקליט א.ק.ג ברציפות במשך חצי שנה ואף יותר.

 

בדיקה גנטית: ניתן לבצע בדיקה גנטית לאבחן חלק מהמוטציות הגורמות לתסמונת ה QT הארוך הבדיקות מבוצעות במספר בתי חולים בארץ וישנם גם מעבדות טובות מאד בחול המאפשרות שליחת דגימה.

מה לגבי ספורטאים:
בעבר נטען כי אין לבצע פעילות ספורטיבית לנשאי הסינדרום ולחולים בו אולם ההנחיות משנת 2015 של איגוד הלב האמריקאי (AHA ) מאפשרות בתנאים מסוימים לספורטאים להמשיך בפעילות הספורטיבית ואפילו בספורט תחרותי .

השאירו פרטים ונחזור אליכם בהקדם​

Contact Us

Свяжитесь с нами