קוואסאקי

קוואסאקי הינה מחלה דלקתית של כלי הדם (וסקוליטיס) שעיקרה אצל ילדים, והיא עלולה לגרום לאנאוריזמות בעורקים הכליליים (קורונארים)ב- 25% מהחולים שאינם מטופלים.

קוואסאקי הינה מחלה החולפת מעצמה ופוגעת בד"כ בילדים מתחת לגיל 5 שנים אולם הסיבוכים של המחלה עלולים ללוות את הילד לכל חייו ולכן החשיבות באבחנה ובטיפול.

 

מחלת קוואסאקי הינה הסיבה השכיחה כיום למחלות לב נרכשות בילדים במדינות מפותחות

המהירות באבחנה ובטיפול קריטים ובטיפול נכון ניתן להוריד את מקרי הפגיעה בעורקים הכליליים מ-25% לכ- 4% .

מבחינת גורמי סיכון למחלה ידועים מספר גורמים אפידמיולוגים כגון מחלת דרכי אוויר עליונות סמוכה, חשיפה לניקוי שטיחים כמו גם השימוש במוסיפי לחות לאוויר, מגורים ליד מקור מים וכן אקזמה אולם הספרות חלוקה בנושאים אילו.

ידועים גם גורמים גנטים המעלים סיכון לחלות במחלה וככל הנראה חולה אחד במשפחה מעלה את הסיכוי לחולים נוספים.

למרות שהמחלה ידועה כבר 4 עשורים, עדיין לא ידוע הגורם למחלה אולם ככל שמצטברות העדויות הסבירות כי מדובר בגורם זיהומי של דרכי האוויר העליונות כמחולל אחראי עולות המהלך ארוך השנים של תוצאות המחלה מתבטא בטיפול ההתחלתי ובממצאים בתחילת המחלה.

 

איגוד הלב האמריקאי ( AHA ) הוציא הנחיות עדכניות לטיפול במחלה בשנת 2017 שמעדכנות את ההנחיות הקודמות משנת 2004

בכלליות מדווח כי טיפול מהיר בחלבונים תוך ורידי ( IVIG ) מצליח להוריד באופן ניכר את אחוז הסיבוכים, ולאחרונה הוצגו טיפולים רבים נוספים למטופלים שאינם מגיבים לטיפול ב נוגדי חלבון.

הסתמנות המחלה:

האבחנה נשענת על מספר תסמינים כשיש צורך בלפחות 4 בכדי לאבחן באופן מובהק:

חום מעל 5 ימים המלווה ב:

  • דלקת עיניים שאינה מפרישה
  • שינויים בפה – לשון תותית ושפתיים סדוקות
  • הגדלת בלוטות לימפה צוואריות חד צדדי
  • נפיחות ואודם ידיים ורגליים
  • פריחה- מסוגים שונים שאינה שלפוחיתית

 

המחלה יכולה להשפיע על מערכות רבות בגוף ויכולה להיות מלווה בתסמינים נשימתיים, בטניים ,עצביים ועוד רבים אחרים ומאופיינת לרב באי שקט ניכר

ישנם מקרים מיוחדים של מחלה לא טיפוסית או שלא עונה לחלוטין על כל הקריטריונים ומוגדרת בבדיקות דם ,שתן או אקו לב

הטיפול במחלה נשען בעיקר על חלבונים תוך ורידיים IVIG וכן על נוגדי קרישה למינהם כמו אספירין ותרופות נוספות.

מבחינת הפגיעה הלבבית :

עיקר הפגיעה הוא בעורקים הכליליים ( קורונארים) אולם יכולה להיות גם פגיעה במסתמים ובשריר הלב ומשום כך האיבחון והמעקב על ידי קרדיולוג ילדים מומחה הינה כה חשובה

האיבחון לגבי הפגיעה בעורקים הכליליים מתבצע על ידי אקו לב ומדידת הרוחב הפנימי של העורק והשוואתו למשקל וגובה (Z SCORE )

Z-Score Classification

  1.  No involvement: Always <2
  2. Dilation only: 2 to <2.5; or if initially <2, a decrease in Z score during follow-up ≥1
  3. Small aneurysm: ≥2.5 to <5
  4. Medium aneurysm: ≥5 to <10, and absolute dimension <8 mm
  5. Large or giant aneurysm: ≥10, or absolute dimension ≥8 mm

חשוב לזכור שיכולת האקו מוגבלת למוצא העורקים ועד כ- 3 ס"מ לאחר מכן בלבד

הטיפול מסתמך בעיקר על חלבונים תוך ורידיים IVIG ואספירין במקרים הפשוטים עם שימוש בנוגדי קרשיה וטסיות מסוגים שונים במקרה של פגיעה כלילית

האבחנה תלווה את הילד למשך כל חייו וחשוב לציין זאת בפני כל רופא …

מבחינת פעילות גופנית:

חשוב לאפשר פעילות ספורטיבית!

אם לא היתה פגיעה קורונארית או שהאנאוריזמות הם קטנות אין הגבלה כלל .

מטופלים הממשיכים בנוגדי קרישה או נוגדי טסיות כפולים מנועים מפעילות ספורטיבית המאפשרת פגיעה גופנית או מגע גופני.

במקרה של אנאוריזמות בגודל בינוני ומעלה שאינן נעלמות עד 8 שבועות מתחילת המחלה ההחלטה לגבי ספורט תחרותי מושתתת על תשובת הבדיקות להתכנות אוטם שריר הלב או הפרעות קצב תלויות מאמץ גופני.

מבחינת ספורט תחרותי( המלצות AHA 2015 ) :

במקרה של אנאוריזמות גדולות בעורק כלילי אחד או יותר יש חשיבות להמשך טיפול נוגד קרישיות וביצוע מבחן מאמץ פעם בשנה. יש להמנע מcontact sport

אם לא נמצא בבדיקות חשד לאיסכמיה או הפרעות קצב הספורטאי יכול להמשיך בפעילות תחרותית של ספורט סטטי או דינמי עד רמה בינונית.

בכל מקרה צריכה להתבצע הערכה מחודשת פעם ב 3-5 שנים.

השאירו פרטים ונחזור אליכם בהקדם​

Contact Us

Свяжитесь с нами